Болезнь быстро прогрессирует, приводя к фатальному исходу в течение 3-5 лет.

Методы лечения болезни Шарко весьма ограниченны. Исцеления нет. Большинство лечебных центров предлагают только поддерживающие процедуры и физиотерапию. Рассмотрим случай конкретного пациента, страдающего от болезни Шарко и прикованного к инвалидной коляске, также он испытывал постоянную мышечную боль и потерю аппетита. Для облегчения этих симптомов он начал курить медицинскую марихуану – каннабис. Также марихуана помогла ему преодолеть депрессию и быть в приподнятом настроении, несмотря на осознание того, что он болен смертельным заболеванием. После 15 минут разговора с ним ученые пришли к выводу, что каннабис значительно улучшил качество жизни пациента и он строит планы на будущее и борется со своей болезнью.

Обычно пациенты, страдающие от болезни Шарко, умирают от пульмональной инфекции (когда перестают функционировать мышцы органов дыхания).

Описание болезни

Боковой амиотрофический склероз также называют «болезнью двигательных нейронов», которая характеризуется дегенерацией и полным отмиранием нервов, контролирующих произвольно сокращающиеся мышцы. Она быстро прогрессирует, являясь неизбежно фатальной для пациента. Двигательные нейроны расположены в головном мозге (верхние двигательные нейроны) и в спинном мозге (нижние двигательные нейроны) и тесно связаны с нервами, сплетенными с произвольно сокращающимися мышцами. Когда нервы деградируют, мышцы, которые они поддерживают, начинают постепенно терять упругость, обвисают и в итоге перестают функционировать. Когда это происходит с нервами, контролирующими диафрагмы и стенки грудной клетки мышц, пациенты становятся не в состоянии дышать и умирают от дыхательной недостаточности. В среднем, этот процесс может занять от 3 до 5 лет, хотя, согласно статистике, 10% пациентов могут жить с этой болезнью в течение 10 лет.

Симптомы

Самые ранние симптомы БАС могут включать:

• мышечные подергивания;
• скованность;
• спазмы или слабость мышц;
• затруднение жевания и глотания.

Эти симптомы могут ухудшаться в течение длительного периода времени, при этом не давая возможности поставить диагноз, далее болезнь распространяется на другие группы мышц - рук и ног.

Причины БАС

Точная причина БАС неизвестна, хотя часто объясняется наличием аномального гена, который контролирует выработку мощного антиоксиданта под названием "супероксиддисмутаза 1", или СОД-1, который сейчас активно изучается как риск-фактор для развития многих генетических заболеваний.

Поскольку СОД1 стимулирует так называемые «свободные» радикалы, которые могут повредить клетки, это означает, что БАС может быть вызван разрушением нервов от воздействия свободных радикалов.

Нейромедиатор под названием глутамат может также играть роль в развитии БАС посредством механизма, называемого «эксайтотоксичность».

У многих пациентов с БАС были обнаружены высокие уровни глутамата в спинномозговой жидкости, и, благодаря многочисленным лабораторным исследованиям, было установлено, что двигательные нейроны под воздействию аномально высокого уровня глутамата в конце концов отмирают. Также предполагается, что повышенные уровни глутамата могут также участвовать, по меньшей мере, в развитии малоизученных аутоиммунных процессов.

Опыты на лабораторных животных и исследования отдельных случаев проявления БАС у людей, показали, что курение каннабиса значительно замедляет прогрессирование заболевания, в некоторых случаях на значительный срок. Некоторые пациенты сообщили, что с помощью каннабиса сумели прожить на 5-15 лет больше, чем им говорили после первоначального диагноза. Следовательно, каннабис оказался более действенным, чем все существующие лекарства от БАС.

Исследования воздействия медицинской марихуаны на пациентов с БАС

Опрос среди пациентов с БАС, проведенный в 2004 году, дал дополнительное, на сей раз официальное подтверждение тем слухам и историям о лечебном воздействии марихуаны, которые рассказывали пациенты. Хотя никаких клинических испытаний на людях не проводилось, исследования воздействия марихуаны на животных с БАС показывают, что такое лечение дает множество положительных физиологических результатов.

Исследователи из Калифорнийского Тихоокеанского Медицинского Центра сообщили в 2004 году, что прием тетрагидроканнабиола (ТГК - психоактивное вещество, содержащееся в марихуане) мышами с генетическим дефектом, вызывающим БАС, значительно замедлил процесс развития заболевания и увеличил продолжительность их жизни. Это же исследование показало, что внедрение ТГК в нейроны спинного мозга значительно уменьшает ущерб от окислительного воздействия свободных радикалов. Британская исследовательская группа сообщила, что в 2006 году каннабиноиды значительно увеличили процент выживаемости в СОД-1 у мышей с дефектным геном, и прокомментировала это следующим образом "... эти результаты показывают, что каннабиноиды оказывают значительное воздействие на нейропротекторные модели развития БАС..." Эти исследования, которые построены на предыдущих докладах, опубликованных в трудах Национальной Академии Наук в 1999 году, указывают на, что каннабидиол и ТГК являются нейрозащитными антиоксидантами.

Наряду с анекдотическими отчетами пациентов, больных БАС, эти и другие исследования наконец-то привлекли внимание ученых по всем мире, мотивируя их продолжать исследования по выявлению положительного эффекта использования марихуаны на БАС. В частности, исследования продолжили ученые из Школы Медицины Вашингтонского Университета, его результаты были впоследствии опубликованы в американском журнале «Хоспис и Паллиативная Медицина» (American Journal of Hospice & Palliative Medicine).

Исследователи пришли к выводу, что «существует подавляющее количество доклинических и клинических данных, оправдывающих проведение мультизадачного рандомизированного, двойного слепого, плацебо-контролируемого тестирования влияния каннабиса в качестве лекарства, модифицирующего симптомы БАС».

В результате, исследователями из Калифорнийского Тихоокеанского Медицинского Центра в Сан-Франциско в марте 2004 года была опубликована статья в специализированном журнале «Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательных нейронов» (Amyotrophic Lateral Sclerosis & Other Motor Neuron Disorders). Эта научная статья подтвердила, что прием ТГК до и после появления симптомов БАС предотвратил прогрессирование заболевания и значительно увеличил продолжительность жизни у тестируемых животных по сравнению с той группой, к которой не применялось лечение каннабисом. На сегодняшний день, однако, ни одни клинические испытания так и не оценили должным образом как марихуана или любой из каннабиноидов влияет на пациентов с диагнозом БАС.

Болезнь Шарко является смертельным, стремительно прогрессирующим нейродегенеративным расстройством, с такими симптомами как избирательная потеря функциональности двигательных нейронов в спинном мозге, в стволе головного мозга и в двигательной зоне коры головного мозга.

Исследователи из Медицинского центра Вашингтонского Университета в Сиэтле и Университета Темпл в Пенсильвании изучали доклинические и неофициальные данные о том, что марихуана может использоваться для лечения симптомов БАС, а также облегчать проекании болезни на последних ее стадиях.

Авторы данного исследования написали в своем отчете: «Доклинические данные указывают на то, что каннабис оказывает мощное антиоксидантное, противовоспалительное и нейропротекторное воздействие …. Каннабис также оказывает положительные эффекты на симптомы БАС, в том числе рекомендуется для обезболивания, расслабления мышц, бронхов, снижение непроизвольного слюноотделения, для стимуляции аппетита и улучшения сна. С фармакологической точки зрения, каннабис является абсолютно безопасным веществом растительного происхождения, которое несет риска возможности передозировки или физической зависимости. Существуют логически и научно обоснованное факты и доказательства того, что медицинская марихуана может быть выбрана в качестве фармакологического лечения БАС».

Также они добавили: « На основании имеющихся в настоящее время научных данных разумно сделать вывод, что каннабис может значительно замедлить прогрессирование БАС, потенциально увеличить продолжительность жизни и существенно снизить для пациента болезненные ощущения во время протекания заболевания».

Ян Чебоя – Хамбри. Jan Chaboya – Hembree, www.medicalmarijuana.com